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淀粉样变根据沉积的淀粉样蛋白的不同血清前体蛋白来分类

2016-06-04 00:00:00 来源:奇速资讯网_奇素膏/奇速膏奇速丹官方网站 浏览:428
   
    淀粉样变(Amyl。id。i s)是指不溶性的纤维状蛋白在组织和器官的细胞外沉积并导致其功能异常的一组疾病。这些沉积的蛋白是具有相同p片层结构的不同血清前体蛋白。而且,淀粉样蛋白刚果红染色阳性,偏光显微镜检查呈特征性的苹果绿双折光。组织活检是明确本病诊断的金标准。淀粉样蛋白在组织和器官中沉积可导致器官功能障碍,引起临床症状,甚至死亡。
   
    淀粉样变根据沉积的淀粉样蛋白的不同血清前体蛋白来分类。至今已明确了近20种淀粉样蛋白的前体蛋白和相关疾病。其中,最常见的类型有以下几种:(1)原发性或免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变。(2)继发性(AA)淀粉样变,与慢性炎性疾病相关,如骨髓炎、结核、BA(3)透析相关性p微球蛋白(p 2m)淀粉样变。(4)遗传性淀粉样变伴有多种遗传性神经病、肾病、心血管病等。
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