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淀粉样变是浆细胞异常增生相关的多系统病变

2016-06-05 00:00:00 来源:奇速资讯网_奇素膏/奇速膏奇速丹官方网站 浏览:335
    (一)诊断要点
   
    1.所有不能解释的心力衰竭、肾病综合征、神经病变和肝肿大的患考均应考虑AL淀粉样变的可能。
    2.约有90%的AL淀粉样变患者血清或尿中可检测出免疫球蛋白轻链。
    3.从淀粉样蛋白和所有的淀粉样蛋白一样,组织刚果红染色阳性,偏光显微镜检查呈特征性的苹果绿双折光。
    4.骨髓检查常可发现单克隆浆细胞。
    5.对于没有确诊的病例,为鉴定AL淀粉样蛋白的轻链可能需要免疫组织化学染色和其他检查。
   
    (二]概况
    AL淀粉样变是浆细胞异常增生相关的多系统病变,本病罕见,但疾病发展很快,生存期短。患者通常大于40岁,男性多于女性,占65%。月伤的单克隆浆细胞产生的免疫球蛋白轻链中,k轻链多于M轻链。仅有15%的多发性骨髓瘤患者伴有AL淀粉样变。AL淀粉样变影响大部分器官和血管系统。
   
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